Year 8, Number 33, July 2006

 

Evaluación con imágenes en Fibrodisplasia Osificante Progresiva (FOP): Caso clínico pediátrico
Article N° AJ33-9

 

 

Caso clínico


Se presenta a niña de 8 años con antecedentes de pie bot bilateral tratado ortopédicamenete, y cierta rigidez cervicodorsal desde pequeña, no evaluada. Sin antecedentes familiares relevantes, con padres y hermanos sanos. Inicia un cuadro de relativa rápida instalación, sin mediar traumas, caracterizado por aumento de volumen dorsal alto y extremidad superior derecha, indoloro, blando, sin aumento de temperatura. Se plantea diagnóstico de linfedema y se requiere descartar tumor con obstrucción linfática. Se efectúa TC Tórax y tomografía computada (TC) de tórax para diagnóstico diferencial. Figura 1. En este examen no se observaron linfadenopatías que pudieran explicar un linfedema. Existía gran aumento de volumen de aspecto hídrico de partes blandas de extremidad superior derecha proximal, así como en hemitórax derecho además de derrame pleural también derecho. Debido a lo anterior, se decide efectuar linfografía isotópica, la que informó adecuada permeabilidad de trayectos linfáticos aunque con ascenso lento a derecha y ganglios axilares con distribución simétrica. Figura 2.

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Figura 1. Scout (a) y TC Tórax (b, c y d): Existe aumento de partes blandas de extremidad superior proximal derecha y hemitórax derecho, con derrame pleural importante. No se observan linfadenopatías.

 

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Figura 2. Linfografía isotópica: Se inyecta en 99m Tc-Dextrán en segundos espacios interdigitales de manos para evaluar permeabilidad linfática. a) En protocolo habitual, se observa simetría de ascenso linfático con discreta lentitud a derecha. b) Se completa con inyección en pared costal dorsal derecha que también drena normalmente hacia la axila correspondiente. c)Imágenes de 22 horas. No hay obstrucción linfática, sólo retención en sitios de inyección.

 

Sin tener un diagnóstico definido, el cuadro cede espontáneamente. Al mes siguiente, se presenta un nuevo episodio de aumento de volumen en tórax y extremidad superior izquierda proximal, de características similares al anterior. Se solicita nueva TC tórax que también muestra aumento de partes blandas a izquierda que plantea algún tipo de miositis y considerar fibrositis osificante. Figura 3.

 

Figura 3. TC Tórax: Alteración en partes blandas compatible con compromiso hídrico de hemitórax izquierdo y extremidad superior proximal izquierda, de características similares al TC previo (Figura 1) aunque contralateral.

La paciente mejora levemente hasta presentar recaída sin respuesta a terapia corticoidal. Se solicita un cintigrama óseo (diagnóstico de referencia: FOP) a los 4 meses del inicio del cuadro. Figura 4. Se aprecian múltiples focos de aumento de actividad osteoblástica en zonas de inserción muscular especialmente en región de hombro derecho, intercostales e intervertebrales. Este estudio apoya la presencia de osificación muscular heterotópica. Los exámenes de laboratorio no fueron relevantes. La terapia correspondió a reposo estricto asociado a corticoides en altas dosis. La evolución ha sido tórpida, con regresiones parciales y tres recaídas, con seguimiento hasta 24 m.

 

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Figura 4. Cintigrama óseo con 99m Tc-Metilen difosfonato (MDP): a) Imágenes de cuerpo entero AP y PA. b) Imágenes segmentarias de tórax y laterales de pies. Hiperfijación del MDP en algunas uniones condrocostales, en músculos intercostales izquierdos por posterior con aspecto de banda y a derecha por anterior, en relación a zonas de inserción paravertebral entre apófisis transversas, en región periarticular en hombro derecho infraespinosa escapular. Hay un foco en diáfisis tibial derecha distal y también se observa postura alterada del pie izquierdo.

 


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